Mardi 11 aoűt 2020
Navigation
Nous adhérons aux principes de la charte HONcode de HON Nous adhérons aux principes de la charte HONcode. Vérifiez ici.

Granulomatose2

Un article de IRM Cardiaque par Neteditions .

Aller Ă  : Navigation, Rechercher
<--Granulomatose VASCULARITES NECROSANTES Autoimmune-->


Sommaire

MALADIE DE WEGENER

La granulomatose de Wegener est une maladie auto-immune à type de vascularite nécrosante des petits vaisseaux, associant une inflammation de la paroi vasculaire et des granulomes péri- et extravasculaires à cellules géantes, touchant principalement l'arbre respiratoire et les reins.

Outre les signes gĂ©nĂ©raux, frĂ©quents (asthĂ©nie, fièvre, arthralgies, myalgies, amaigrissement), les signes cliniques sont principalement ORL : rhinites crouteuses, ulcĂ©rĂ©es, obstruction nasale, sinusites. Les atteintes oculaires sont souvent retrouvĂ©es ainsi que des lĂ©sions pulmonaires pouvant comporter nodules, infiltrats, hĂ©morragies alvĂ©olaires. Des atteintes glomĂ©rulaires, neurologiques, cutanĂ©es sont possibles.

Biologiquement il existe un grand syndrome inflammatoire avec présence d'ANCA anti-PR3 (anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles).

Le traitement est dominé par corticothérapie et Cyclophosphamide.

L'implication cardiaque est diversement appréciée (de 6 à 44% des patients rapporté par Grant 1994 [1], Korantsopoulos 2004 [2]), peut interesser les 3 tuniques ainsi que les coronaires et reste volontiers silencieuse. Des lésions cardiaques (en particulier valvulaires 8 fois sur 9) ont été observées en échodoppler par Morelli 2000 [3] chez tous les patients qu'il a pu étudier. Des lésions de l'aorte initiale avec dilatation annulaire, épaississement de paroi et possibles atteintes des ostia coronaires doivent être recherchées.

L'IRM est un outil précieux pour mettre en évidence l'atteinte cardiaque et en particulier les lésions de myocardite, difficilement décelées avec d'autres méthodes (Vignaux 2007 [4]). L'article d'Edwards en 2007 [5] mélant 7 cas de Lupus systémique et 4 cas de Wegener (cliniquement quiescents) décrit des hypersignaux post-gadolinium en bande médio-pariétale (et sous épicardique une fois) chez 5 patients/11, en faveur de lésions fibreuses sans rapport avec une coronaropathie.

La distribution des lésions était multifocale, à prédominance sous endocardique chez un patient de 35 ans décrit par To en 2007 [6] qui présentait une défaillance polyviscérale grave avec insuffisance cardiaque très sévère (FE initiale 10%) et insuffisance rénale nécessitant transitoirement une dialyse.

Image:wegener.jpg

Patient de 52 ans, adressé en IRM pour recherche d'atteinte cardiaque dans le cadre d'une maladie de Wegener compliquée de multiples embolies systémiques. L'examen n'a pas montré de thrombus intracavitaire ni d'anomalie de l'aorte initiale mais révèle une assez large séquelle d'infarctus latéral, sous endocardique mais étendue avec dyskinésie segmentaire, passée cliniquement et électriquement inaperçue. Cette observation peut être rapprochée de celle de Lawson 1996 [7], sans que l'on puisse dire ici si l'atteinte coronaire était athéromateuse ou provoquée par la vascularite.

MALADIE DE CHURG & STRAUSS

Le triptyque : asthme, sinusite chronique ou polypose nasale et hyperĂ©osinophilie doit faire Ă©voquer cette affection, surtout en cas d'Ă©lĂ©vation de IgE. Comme la maladie de Wegener, la granulomatose de Churg et Strauss est une vascularite nĂ©crosante associĂ©e Ă  la prĂ©sence d'anticorps ANCA (anti-MPO).

Dans la série de Neumann 2009 [8] 22 patients sur 49 avaient des signes cliniques d'atteinte cardiaque. Dans ce groupe avec atteinte cardiaque les ANCA étaient volontiers négatifs et l'hyperéosinophilie était plus marquée, la dysfonction VG était fréquente (50%) ainsi que les fuites valvulaires (73%) et les épanchements péricardiques (41%). Un aspect de lésion endomyocardique était observé en IRM chez 59% de ces patients dont le pronostic était alors plus défavorable.

L'intérêt de l'IRM est de révéler des anomalies fréquentes alors même que les autres méthodes diagnostiques restent muettes ce qui permet d'initier un traitement agressif précocement car le pronostic de l'atteinte cardiaque est défavorable (Vignaux 2008 [9]). La même équipe a observé des hypersignaux pathologiques post-gadolinium chez 13 patients sur 20 atteints de syndrome de Churg et Strauss (incluant 9 qui présentaient des manifestations cliniques cardiaques). Il s’agissait de lésions centromyocardiques (6), sous-épicardiques (4) et sous-endocardiques (3), particulièrement en antéroseptal ou en latéral et lorsqu’il existait des manifestations cliniques (vs patients asymptomatiques) (Marmusztejn 2009 [10]).

Sur le plan IRM, un hypersignal pathologique du septum median, évocateur de myocardite, a été décrit (Wagner 2007 [11]) chez une patiente présentant un syndrome coronaire aigu. Un defect de perfusion peut-etre observé (Smedena 2004 [12]) . Une fibrose endomyocardique, similaire à celle observée dans l'endocardite de loeffler, est une autre expression possible de l'atteinte cardiaque (Schwab 2008 [13]). Dans le cas présenté par Alter en 2006 [14], cette fibrose sous endocardique était relativement mince, quasi circonferentielle et prédominait dans les régions distales du VG. La patiente présentée par Breukmann en 2007 [15] montrait un liseré d'hypersignal tapissant le sous endocarde du VD. Une observation de masse pseudotumorale du VD - qui était en fait un volumineux thrombus organisé - a été rapportée dans ce contexte (Schwab 1998 [16]).

Image:churg_guth_4c_web.jpg Image:churg_guth_pa_web.jpg

Lésion latéro-basale à prédominance sous endocardique apparaissant en hypersignal post-gadolinium chez un patient de 44 ans présentant une maladie de Churg et Strauss, sans atteinte cardiaque ni coronaire connue par ailleurs.

PANARTERITE NOUEUSE

Cette affection se caractérise par l'association de micro-anévrysmes (visibles en angiographie), un grand syndrome inflammatoire biologique, une altération profonde de l'état général et fréquemment des neuropathies.

Image:pan_schn2_le_pa.jpg Image:pan_schn2_le_vga.jpg
Ciné SSFP après gadolinium Rehaussement tardif Cine SSFP avant gadolinium Rehaussement tardif

Exemple de PAN chez un jeune homme de 23 ans prĂ©sentant une sĂ©vère dĂ©gradation de l'Ă©tat gĂ©nĂ©ral, avec amaigrissement de plus de 20 kg sur les deux annĂ©es prĂ©cĂ©dentes (48 kg/1m75), une Ă©lĂ©vation chronique de CRP > 300 sans fièvre ni foyer inflammatoire d'appel, hyperĂ©osinophilie sans signe pulmonaire ou ORL. Des douleurs abdominales ont conduit a une biopsie d'adĂ©nite mĂ©sentĂ©rique montrant des granulomes Ă©pithĂ©lioides giganto-cellulaire sans nĂ©crose casĂ©euse. Le bilan cardiaque rĂ©alisĂ© en raison de prĂ©cordialgies a rĂ©vĂ©lĂ© une dysfonction contractile avec FEVG 45%. L'examen IRM rĂ©vèle deux foyers d'hypersignaux post-gadolinium correspondant aux zones dyskinĂ©tiques : en septal basal et en infĂ©ro-latĂ©ro-basal (flèches). L'angiographie montrera des micro-anĂ©vrysmes typiques de PAN (cf: illustration ci-dessous d'un autre patient atteint de cette affection). Le contrĂ´le IRM rĂ©alisĂ© deux mois après instauration d'un traitement corticoĂŻde et immunosuppresseur a montrĂ© une stabilitĂ© de ces lĂ©sions myocardiques (cicatricielles) alors que l'Ă©tat gĂ©nĂ©ral Ă©tait fortement amĂ©liorĂ©.

Image:PAN_renale_152_210.jpg Image:PAN_mesenterique_174_210.jpg Exemple de micro-anévrysmes chez un patient atteint de panartérite noueuse.

Ces examen angiographiques, rénale à gauche, mésentérique à droite, montrent de multiples petites ectasies de moins de 5 mm de diamètre intéressant l'ensemble des vaisseaux. Les flèches rouges n'ont été indiquées ici que pour quelques unes de ces lésions.

La rĂ©solution spatiale de l'artĂ©riographie RX avec injection iodĂ©e est ici sensiblement meilleure que celle obtenue en angio-IRM ce qui est crucial pour retenir ici le diagnostic de panartĂ©rite ; ces lĂ©sions Ă©tant quasiment spĂ©cifiques de cette affection.


Courtoisie : Dr Ch JAHN

<--Granulomatose Autoimmune-->