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Ebstein

Un article de IRM Cardiaque par Neteditions .

(Différences entre les versions)
Version actuelle (8 août 2009 à 15:57) (modifier) (défaire)
 
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== Estimation quantitative de la fuite tricuspide chez une jeune patiente présentant une maladie d'Ebstein ==
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{| class="wikitable"
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| width="180" align="left" |<--[[Fontan|Intervention de Fontan]]
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| width="373" align="center" |<span style="color:#1122BB; font-size: 150%;">'''MALADIE D'EBSTEIN'''</span>
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| width="180" align="right" |[[VDDI|Ventricule droit à double issue]]-->
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|}
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{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
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| width="183" align="center" | <flvplayer width="183" height="200">http://www.irmcardiaque.com/DATA/VALVES/ebst_tham_tx1.flv?source=1</flvplayer>
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| width="262" align="center" |[[Image:croquis_bk_ebstein_259_300_.jpg]]
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| width="183" align="center" | <flvplayer width="183" height="200">http://www.irmcardiaque.com/DATA/VALVES/ebst_tham_tx_vm.flv?source=1</flvplayer>
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| width="471" align="left" |La maladie d'Ebstein est caractérisée par un déplacement vers le bas et l'avant de l'insertion du feuillet septal de la tricuspide, à mi distance environ du septum interventriculaire.
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| width="183" align="center" | <flvplayer width="183" height="200">http://www.irmcardiaque.com/DATA/VALVES/ebst_tham_sz_vm2b.flv?source=1</flvplayer>
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| width="183" align="center" | <flvplayer width="183" height="200">http://www.irmcardiaque.com/DATA/VALVES/ebst_tham_pa_vm.flv?source=1</flvplayer>
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Il en résulte un défaut de continence valvulaire grave car les feuillets tricuspidiens sont excentrés l'un par rapport à l'autre (flèches ci-dessous).
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Cette malformation congénitale délimite en avant une chambre ventriculaire apicale, au milieu une chambre atrialisée du VD et en arrière l'oreillette droite véritable qui est très dilatée.
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''(Schéma extrait de Kastler 2001 [http://www.amazon.fr/Irm-malformations-cardiovasculaires-B-Kastler/dp/2842993527/ref=sr_1_1?ie=UTF8&s=books&qid=1235943320&sr=8-1])''
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|}
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{| class="wikitable"
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| width="244" align="center" |[[Image:Ebstein_canon_es.jpg]]
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| width="244" align="center" |[[Image:Ebstein_canon_fleches.jpg]]
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| width="244" align="center" |<flvplayer width="220" height="220">http://www.irmcardiaque.com/DATA/VALVES/ebstein_canonsz2.flv?source=1</flvplayer>
|-
|-
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| width="183" align="center" |Valve septale trop bas placée
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| width="244" align="center" |<flvplayer width="220" height="220">http://www.irmcardiaque.com/DATA/VALVES/ebstein_canontx2.flv?source=1</flvplayer>
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| width="183" align="center" |coupe axiale (flux)
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| width="244" align="center" |<flvplayer width="220" height="220">http://www.irmcardiaque.com/DATA/VALVES/ebstein_canontx3.flv?source=1</flvplayer>
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| width="183" align="center" |coupe sagittale oblique (flux)
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| width="244" align="center" |<flvplayer width="220" height="220">http://www.irmcardiaque.com/DATA/VALVES/ebstein_canontx.flv?source=1</flvplayer>
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| width="183" align="center" |coupe sur l'orifice tricuspidien
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|}
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''Exemple typique de Maladie d'Ebstein avec dilatation majeure du diamètre du ventricule droit sous tricuspidien (70 mm ici) et défaut grossier d'apposition des feuillets valvulaires tricuspidiens (flèches rouges). La fuite tricuspide est massive, non pas turbulente mais 'laminarisée', avec des vitesses peu élevées n'entrainant pratiquement pas de jet de perte de signal sur ces séquences SSFP. ''
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[[Ebstein|Autre exemple]] de maladie d'Ebstein avec fuite tricuspide massive. L'[[Insuffisance_tricuspide#Estimation_quantitative_de_la_fuite_tricuspide|analyse quantitative de la fuite ]] par cartographie des flux est illustrée dans la section consacrée aux fuites tricuspides.
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{| class="wikitable"
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| width="244" align="center" |<flvplayer width="220" height="220">http://www.irmcardiaque.com/DATA/VALVES/it_ebstein_proccacino2.flv?source=1</flvplayer>
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| width="244" align="center" |[[Image:LauB_op.jpg]]
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|width="244" align="center" |<flvplayer width="229" height="220">http://www.irmcardiaque.com/DATA/VALVES/LauB.flv?source=1</flvplayer>
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| width="244" align="center" |''Autre exemple de maladie d'Ebstein. Noter le déplacement en avant du plan valvulaire d'où jaillit le jet de perte de signal systolique.''
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| width="244" align="center" |''Autre patient opéré pour maladie d'Ebstein avec bonne restauration de l'affrontement des feuillets valvulaires apres plastie valvulaire.''
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| width="244" align="center" |''Chez ce même patient la fuite tricuspide résiduelle est limitée après intervention réparatrice (boucle ciné sur 2 niveaux de coupe ici).''
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{| class="wikitable"
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| width="366" align="left" |<--[[Fontan|Intervention de Fontan]]
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| width="366" align="right" |[[VDDI|Ventricule droit à double issue]]-->
|}
|}
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La malposition du feuillet septal de la tricuspide, trop bas placé vers l'apex, entraine ici une incontinence valvulaire massive avec jet régurgitant laminarisé, à vitesses relativement faibles (pas d'aliasing à 2 m/s).
 
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La mesure des flux à travers l'orifice régurgitant
 

Version actuelle

<--Intervention de Fontan MALADIE D'EBSTEIN Ventricule droit à double issue-->


Image:croquis_bk_ebstein_259_300_.jpg La maladie d'Ebstein est caractérisée par un déplacement vers le bas et l'avant de l'insertion du feuillet septal de la tricuspide, à mi distance environ du septum interventriculaire.

Il en résulte un défaut de continence valvulaire grave car les feuillets tricuspidiens sont excentrés l'un par rapport à l'autre (flèches ci-dessous).

Cette malformation congénitale délimite en avant une chambre ventriculaire apicale, au milieu une chambre atrialisée du VD et en arrière l'oreillette droite véritable qui est très dilatée.

(Schéma extrait de Kastler 2001 [1])

Image:Ebstein_canon_es.jpg Image:Ebstein_canon_fleches.jpg

Exemple typique de Maladie d'Ebstein avec dilatation majeure du diamètre du ventricule droit sous tricuspidien (70 mm ici) et défaut grossier d'apposition des feuillets valvulaires tricuspidiens (flèches rouges). La fuite tricuspide est massive, non pas turbulente mais 'laminarisée', avec des vitesses peu élevées n'entrainant pratiquement pas de jet de perte de signal sur ces séquences SSFP.

Autre exemple de maladie d'Ebstein avec fuite tricuspide massive. L'analyse quantitative de la fuite par cartographie des flux est illustrée dans la section consacrée aux fuites tricuspides.

Image:LauB_op.jpg
Autre exemple de maladie d'Ebstein. Noter le déplacement en avant du plan valvulaire d'où jaillit le jet de perte de signal systolique. Autre patient opéré pour maladie d'Ebstein avec bonne restauration de l'affrontement des feuillets valvulaires apres plastie valvulaire. Chez ce même patient la fuite tricuspide résiduelle est limitée après intervention réparatrice (boucle ciné sur 2 niveaux de coupe ici).


<--Intervention de Fontan Ventricule droit à double issue-->