Vendredi 28 juillet 2017
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Différences avec la CM restrictive

Un article de IRM Cardiaque par Neteditions .

<--Signes de constriction CM restrictive vs péricardite constrictive Points clés-->


DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Les cardiomyopathies restrictives constituent un ensemble disparate dont le dénominateur commun est la gêne au remplissage ventriculaire alors que la fonction systolique peut rester normale. Dans ces situations les pressions droites sont souvent élevées et le tableau clinique peut conduire à évoquer une péricardite constrictive, d'autant plus que le profil hémodynamique au cathéterisme (égalisation des pressions et aspect en dip-plateau) est similaire à celui des péricardites constrictives.

Parmi les causes de fibrose cardiaque pouvant conduire à un état restrictif figurent notamment des affections qui n'évoquent pas a priori une péricardite constrictive comme la sarcoidose (avec foyers d'hypersignal post-gadolinium évocateurs), l'amylose (hypertrophie septale importante et hypersignal diffus assez caractéristique apres gadolinium - Van Geluwe 2006 [1]), ainsi que l'hémochromatose (diminution du temps de relaxation T2* traduisant la surcharge en fer). Cependant certaines atteintes cardiaques ne s'inscrivent pas dans de tels cadres bien définis et conduisent à des tableaux restrictifs avec dilatation des oreillettes et de la veine cave inférieure qui peuvent faire discuter la constriction péricardique.

Dans ces situations difficile, l'IRM revèle deux signes négatifs essentiels en faveur d'une cardiomyopathie restrictive :

1) ABSENCE D'EPAISSISSEMENT DU PERICARDE et

2) ABSENCE DE COUPLAGE VENTRICULAIRE PATHOLOGIQUE.


EXEMPLE DE CARDIOMYOPATHIE RESTRICTIVE

Patient de 36 ans, présentant des signes congestifs droits, sans antécédent pathologique notable et adressé en IRM pour suspicion de péricardite constrictive.

Image:sallova.jpg
Dilatation de la VCI, du sinus coronaire et de l'oreillette droite. Pas d'anomalie péricardique. Forte dilatation des deux oreillettes, fonction systolique des ventricules droit et gauche dans les normes.
Distension majeure de l'oreillette gauche avec flux lent tourbillonant mais pas d'aspect de stenose valvulaire mitrale et bonne fonction systolique du VG. Imagerie 'temps réel' durant une manoeuvre de respiration ample. Pas d'inversion inspiratoire de la courbure septale comme on pourrait le voir en cas de couplage ventriculaire pathologique. Ceci permet d'exclure ici une péricardite constrictive.

L'hypertrophie myocardique est une cause fréquente de syndrome restrictif, notamment en cas de cardiomyopathie infiltrative, comme cela est illustré par ailleurs dans des cas d'amylose.

Analyse du péricarde et recherche de couplage ventriculaire pathologique apparaissent ainsi comme des atouts singuliers de l'IRM dans le difficile diagnostic différentiel entre péricardite constrictive et cardiomyopathie restrictive.

<--Signes de constriction Epaississements péricardiques, points clés-->