Lundi 1 mai 2017
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Bicuspidie

Un article de IRM Cardiaque par Neteditions .

<--RM_(suite) Valvulopathies/Bicuspidie aortique Bicuspidie2-->


La bicuspidie est fréquemment méconnue

La bicuspidie correspond à la présence de 2 valvules aortiques au lieu de 3. Il s'agit d'une affection congénitale autosomique dominante à pénétrance variable relativement fréquente, touchant 0,9 à 1,4% de la population (avec une nette prédominance masculine). Cette pathologie entraine deux sortes de complications :

1) des lésions valvulaires à type de sténose et/ou de régurgitation aortique (les sténoses prédominantes sont un peu plus fréquentes que les fuites prédominantes mais ces défauts sont souvent associés).

2) des lésions aortiques avec risque d'évolution anévrysmale ou de dissection aortique. Cette affection constitue en effet autant une maladie de l'aorte que de la valve elle-même et ceci correspond vraisemblablement à l'atteinte de gènes ayant un rôle dans la synthèse des protéines élastiques de la média (fibrilline). En cas de bicuspidie la morphologie de l'aorte initiale est modifiée : elle apparait tubulaire, avec disparition de l'aspect évasé des sinus de Valsalva et effacement du raccordement caractéristique à la jonction sino-tubulaire . Les critères d'intervention en cas d'anévrysme de la racine aortique sont plus précoces en cas de bicuspidie (>50mm) qu'en l'absence de bicuspidie (>55 mm).

Cette affection entraine des conséquences majeures car un nombre important de patients atteint de bicuspidie nécessiteront une intervention sur la valve aortique ou sur l'aorte et - inversement - près de 50% des patients opérés de valvulopathie aortique avant 60 ans présentent une bicuspidie. La recherche d'une bicuspidie est donc une étape important de l'examen de la valve aortique et ce diagnostic n'est pas toujours aisée en échographie.

Les cinés ci-contre illustrent l'aspect échographique de la valve aortique chez un sujet normal (valve comportant 3 feuillets - à gauche) et en cas de bicuspidie (à droite).

Le diagnostic de bicuspidie reste incertain en échographie dans 25% des cas (chez l'adulte). Une bonne visualisation de la valve nécessite de respecter scrupuleusement l'orientation en double obliquité indiquée précédemment, en répétant plusieurs acquisitions successives, légèrement décalées de bas en haut, pour se positionner au mieux sur le plan valvulaire. Une difficulté supplémentaire provient du fait que ce plan valvulaire présente des mouvements systolo-diastoliques non négligeables.

Dans sa forme la plus caricaturale, l'aspect IRM de la bicuspidie est caractéristique avec ouverture elliptique, en 'bouche de poisson', et non pas en triangle comme dans le cas d'une valve normale avec 3 sigmoïdes s'ouvrant harmonieusement.

Les travaux de Sievers 2007 [1] ont cependant montré que cette variété 'caricaturale', sans raphé, est très minoritaire puisqu'elle ne constitue que 6 à 7% des cas. La forme commune de bicuspidie (fortement sous-estimée jusque récemment) comporte un raphé entre 2 sigmoides, de sorte qu'on retrouve un aspect en étoile Mercedes en diastole, trompeur, laissant faussement croire à une valve normale. C'est en systole que se fait le diagnostic, en montrant une ouverture en ellipse asymétrique ou en triangle tronqué. Le terme de 'pseudo-bicuspidie' était employé à l'époque pour désigner cette situation mais il ne doit plus être utilisé. La classification de Sievers, basée sur le nombre de raphés, leur topographie et la fonction valvulaire permet de catégoriser les différents types de bicuspidie. La forme la plus commune, constituant 88% des cas, comporte un raphé entre les sigmoides coronaires droite et gauche, avec sténose valvulaire prédominante.

Un important travail de Roberts en 2005 [2] mené chez 932 patients opérés pour sténose aortique (± régurgitation aortique), a montré que plus de la moitié des valves aortiques opérées (59% chez le hommes et 46% chez les femmes) présentaient une malformation congénitale (bicuspidie en général et rarement unicuspidie).

Aspect normal (3 cusps) Biscupidie simple (rare) Bicuspidie avec raphé (fréquent)
Image:bicuspu_nl_244.jpg Image:bicuspu_bicusp_244.jpg Image:bicuspu_pseudol_244.jpg
Aspect normal avec en diastole les 3 branches de l'étoiles Mercedes et en systole une ouverture en triangle. Ouverture systolique en ellipse ou en bouche de poisson, correspondant à une forme rare de bicuspidie,sans raphé. Forme habituelle de bicuspidie avec raphé entrainant un aspect trompeur en diastole (étoile Mercedes) et une ouverture systolique en triangle tronqué.

Le diagnostic doit donc se faire sur l'aspect de la valve en systole. La fusion des cusps droite et gauche est la plus fréquente, suivie de la fusion entre cusp non coronaire et cusp droite. On s'aide également des coupes perpendiculaires au plan de la valve montrant une ouverture 'en dôme' et des séquences de flux (cf: exemple de sténoses aortiques sur bicuspidie, page suivante).

Image:ao_mercedes.jpg
Valve aortique normale comportant 3 feuillets donnant l'aspect typique d'étoile Mercedes (à gauche), ce qui peut-être trompeur et surtout l'aspect triangulaire en systole, traduisant l'absence de fusion entre les cusps. Valve aortique bicuspide en ciné SSFP. L'image module est à gauche et l'image de phase (vitesse) est à droite, confirmant l'ouverture systolique elliptique, en 'bouche de poisson', signant la bicsupidie.
Image:bicu_tub_systole.jpg Image:bicu_tub_schema_183.jpg La présence d'un raphé comissural entre les deux sigmoides coronaires - souvent calcifié comme sur l'exemple ci-contre - est la forme la plus fréquente de bicuspidie, à ne pas méconnaitre, dont le diagnostic ne peut se faire qu'en systole (cf: un aspect trompeur en diastole).

Enfin, l'évaluation de l'atteinte valvulaire (gradient systolique, fraction de régurgitation éventuels) et le bilan de l'aorte ascendante sont impératifs en cas de bicuspidie, ainsi que la recherche d'une coarctation de l'isthme aortique.


50% des patients opérés de la valve aortique présentent une bicuspidie

La bicuspidie est une véritable maladie de l'aorte (anévrysme)

Le diagnostic de bicuspidie doit se faire en systole (triangle tronqué, bouche de poisson) et non pas en diastole.


<--RM_(suite) Bicuspidie2-->