Vendredi 28 juillet 2017
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Autoimmune

Un article de IRM Cardiaque par Neteditions .

<--Granulomatose CM AUTOIMMUNES Toxique-->


Les connectivites (collagénoses ou maladies de système auto-immunes) sont nombreuses [1]. Polyarthrite rhumatoide, lupus systémique, syndrome de Gougerot-Sjogren, polymyosite et dermatomyosite sont parmi les plus fréquentes.

L'aspect IRM de l'atteinte cardiaque dans le lupus systémique (n=7) et le Wegener (n=4) cliniquement quiescents a été rapporté par Edwards 2007 [2]. Cinq patients sur 11 présentaient des hypersignaux en bande médio-pariétale (et sous épicardique une fois), en faveur de lésions fibreuses sans rapport avec une coronaropathie.


SCLERODERMIE

La sclérodermie (systemic sclerosis) est une collagénose caractérisée par des lésions vasculaires diffuses et de la fibrosse tissulaire (Kahan 2006 [3]). Les lésions cardiaques dans la sclérodermie sont volontiers peu symptomatiques (notamment les épanchements péricardiques), sauf en cas d'atteinte pulmonaire avec HTAP. Les troubles de la conduction ou du rythme (plus sévères) sont des indices classiques importants de l'atteinte cardiaque (Ferri 2005 [4], Allanore 2006 [5]).

En dehors de ces atteintes avancées et cliniquement patentes, les explorations IRM ont cependant révélé que des lésions myocardiques insoupçonnées avec plages de fibroses tissulaire consécutives à des ischémies micro-circulatoires répétées et à des dommages immuno-inflammatoires sont mises en évidence chez 66% des patients grâce à l'imagerie de rehaussement tardif post-gadolinium (Tzelepis 2007 [6]). Il s'agit principalement de lésions linéaires médio-pariétales prédominant dans les portions basales ou medianes du VG, surtout lorsque qu'un phénomène de Raynaud est ancien (plus de 15 ans) et lorsqu'il existe des troubles du rythme au Holter. Ces plages de fibrose médio-pariétale à prédominance basale sont retrouvées chez 5/34 patients asymptomatiques atteints de sclerodermie (Nassenstein 2008 [7]). La masse ventriculaire s'accroit avec l'ancienneté de la sclérodermie tandis que les vitesses de déplacement myocardiques systoliques et diastoliques diminuent (Karwatowski 2000 [8]).

Un cas d'atteinte ventriculaire droite - similaire à l'observation présentée ci-dessous - a été rapporté par Plastiras 2006 [9] chez un patiente 65 ans avec fibrose pulmonaire, présentant des signes d'insuffisance cardiaque droite. Des zones anévrysmales, dyskinétiques antérieure du VD étaient observées avec plages d'hypersignal post-gadolinium dans les parois VD et dans le septum ventriculaire. En l'absence d'hypersignal T2 ou d'élévation des marqueurs myocytaires, ces anomalies étaient considérées correspondre à des plages de fibrose.

VD dilaté hypokinétique Multiples petits anévrysmes antérieurs et infundibulaires Hypersignal du VD post gado

Patiente de 19 ans traitée pour sclérodermie avec fibrose pulmonaire, pauci-symptomatique sur le plan cardiaque (sauf tendance aux OMI). L'échocardiographie a montré une akinésie inféro-basale confirmée par l'IRM qui révèle une rétention pathologique de gadolinium dans ce territoire. L'IRM visualise surtout d'importantes anomalies du VD qui est dilaté (180 ml vs 118 pour le VG), hypokinétique (FE 23% vs 50% pour le VG), avec multiples petites déformations anévrysmales infundibulaires et large rétention pathologique de gadolinium dans les parois du VD, en faveur de plages de fibrose tissulaire qui traduisent l’extension cardiaque de la sclérodermie.

Evolution chronologique chez la même patiente :

Image:scler_seit_0408_4c_le_web.jpg Image:scler_seit_0808_4c_le_web.jpg Image:scler_seit_0408_pa_le_web.jpg Image:scler_seit_0808_pa_le_web.jpg
1er examen (4 cavités) 2eme examen, 4 mois plus tard 1er examen (4 cavités) 2eme examen, 4 mois plus tard

Malgré un traitement immunosuppresseur et corticoide et en dépit de l'absence de signe d'appel cardiaque, l'examen IRM de contrôle montre l'apparition de lésions myocardiques post-gadolinium au bord droit du septum (flèches).


Scléromyosite

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Patiente de 39 ans présentant une sclérodermie avec atteinte pulmonaire et articulaire traitée par corticoides et immuno-suppresseurs. Pas d'HTAP ni d'anomalie échocardiographique. VG non dilaté à 43 mm (volume diastolique 71 ml). Bonne fonction systolique notamment en inférieur avec FEVG 60 %. Péricarde sec. Les séquences pondérées T1 post-Gadolinium révèlent la présence d'une petite lésion myocardique enchâssée dans l'épaisseur de la portion médiane de la paroi inférieure du ventricule gauche, mesurant 8 à 9 mm de diamètre (aspect similaire à celui observé un an auparavant). Cet aspect pourrait correspondre à une séquelle ischémique mais il n'y a pas de facteur de risque d'ordre cardiaque ni d'antécédent de douleur thoracique ni anomalie suggestive à l'examen electro-clinique ; dans ce contexte, la lésion inférieure est vraisemblablement liée à la sclérodermie.

REJET DE GREFFON CARDIAQUE

Le rejet aigu, longtemps asymptomatique consiste en un oedème interstitiel avec infiltrat lymphocytaire progressant vers la nécrose myocytaire. On lui oppose le rejet chronique qui réalise une vasculopathie chronique, proliférante et fibrosante avec hyperplasie concentrique diffuse de l'intima d'origine immunologique (différent de l'athérome classique).

PY Marie a montré ([10]) que l'augmentation du temps de relaxation T2 > 56 ms permet d'identifier le rejet aigu modéré, établi par biopsie, avec une sensibilité de 89% et une spécificité de 70% (cf. oedème tissulaire). Cependant la mesure du T2 n'est pas de pratique courante en IRM de routine et la zone de recouvrement entre valeurs normales et valeurs pathologique est assez large.

Les résultats actuels sont encore controversés quant à la valeur des anomalies observées après gadolinium mais une tendance à l'accroissement du signal post gadolinium sur les séquences pondérées T1 a été rapportée en cas de nécrose myocytaire prouvée par biopsie (Almenar 2003 [11]).

Des études expérimentales chez l'animal ont montré que des agents de contraste à rétention vasculaire de type USPIO (nanoparticules de fer) permettent d'identifier le rejet du greffon grâce à des modification du signal consécutives à l'accumulation des particules de fer dans les macrophages (Kanno 2001 [12]) ; leur passage en dehors des vaisseaux étant favorisé par l'accroissement de la perméabilité capillaire en cas de rejet aigu (Johansson 2002 [13]).

D'autre travaux (notamment sur l'imagerie de rehaussement tardif post-gadolinium) sont encore attendus dans ce domaine, avec notamment l'espoir de pouvoir disposer d'un outil opérationnel non invasif pour détecter le rejet aigu ou au moins pour guider les biopsies endomyocardiques.

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Akinésie septale et IM akinésie septale (post-gado) bande d'hypersignal post-gado médio-pariétale septale

Patiente de 42 ans, transplantée cardiaque depuis 2 ans avec découverte échographique d'une akinésie septale asymptomatique. Biopsie VD négative. L'IRM montre une large akinésie du septum basal et médian avec FEVG abaissée à 45% et aspect d'hypersignal intense en bande médiopariétale presque circonférentielle, n'épargnant que la paroi latérale. Cette variété d'hypersignal pathologique n'est pas spécifique et a été décrite dans certaines formes de myocardites (voir exemple dans la section myocardite et page 255 du livre de Bogaert [14]), Une réactivation de myocardite sur un mode chronique est possible chez cette patiente (qui a été greffée en raison d'une cardiomyopathie post-myocardite). Il pourrait aussi s'agir d'un possible phénomène de rejet.

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